Mengenal Penyakit Saraf Langka Stiff-Person Syndrome yang Dialami Celine Dion

Harianjogja.com, JAKARTA– Celine Dion dikabarkan tengah mengalami penyakit saraf langka bernama 'Stiff-Person Syndrome' yang memicu kejang otot.

Melalui unggahan yang dilakukan dirinya pada Kamis (8/12/2022) di Instagram, Dion mengungkapkan rasa penyesalannya karena terpaksa harus menunda sejumlah pertunjukan dalam tur 'Courage World Tour' yang telah dijadwalkan.

"Sementara kami masih belajar tentang kondisi langka ini, kami sekarang tahu inilah yang menyebabkan semua kejang yang saya alami,” kata Dion.

Diketahui, selama ini kejang tersebut telah memengaruhi seluruh aspek dalam kehidupan Dion. Bahkan, beberapa kali menyebabkan dirinya kesulitan berjalan hingga tidak bisa menggunakan pita suara untuk bernyanyi.

Lantas, apa itu sebenarnya Stiff-Person Syndrome?

Melansir dari Stiff Person Syndrome Foundation pada Jumat (9/12/2022), sindrom ini menyerang sistem saraf pusat, terutama otak dan sumsum tulang belakang.

Menurut lembaga tersebut, penderita sindrom ini bisa menjadi cacat, bergantung pada kursi roda atau berbaring di tempat tidur, tidak bisa bekerja dan merawat diri mereka sendiri.

Sementara itu, berdasarkan Cleveland Clinic, beberapa orang dengan gangguan ini memerlukan pengobatan berkelanjutan selama bertahun-tahun untuk mengelola gejala dan menjaga kualitas hidup.

Sindrom orang kaku dianggap sebagai bagian dari berbagai macam penyakit serupa yang melibatkan satu area tubuh dan kemudian menyebar ke seluruh tubuh.

Siapa yang mungkin terkena stiff person syndrome?

Sindrom orang kaku sangat jarang terjadi. Hanya sekitar 1 dari setiap 1 juta orang telah didiagnosis sindrom ini. Bahkan, wanita diperkirakan dua kali lebih banyak mengalami sindrom orang kaku dibandingkan pria. Gejala dapat terjadi pada usia berapa pun tetapi biasanya berkembang antara usia 30 dan 60 tahun.

Sindrom orang kaku lebih mungkin terlihat pada orang dengan jenis penyakit tertentu termasuk:

1. Gangguan autoimun termasuk diabetes, tiroiditis, vitiligo dan anemia pernisiosa.

2. Kanker tertentu termasuk payudara, paru-paru, ginjal, tiroid, usus besar dan limfoma hodgkin.

Apa yang menyebabkan sindrom orang kaku?

Karena kelangkaan penyakit dan ambiguitas gejalanya, orang akan sering mencari perawatan untuk nyeri kronis sebelum mereka mendapatkan perawatan neurologis. Terkadang, pasien juga dicap gila, sebab pada pemeriksaan awal, tidak ada ciri khas sindrom orang kaku.

Namun, para peneliti percaya itu salah satu penyebab dari sindro ini adalah gangguan autoimun, suatu kondisi di mana sistem kekebalan seorang individu menyerang sel-sel sehat.

Banyak orang dengan kelainan ini membuat antibodi yang menyerang enzim yang disebut glutamic acid decarboxylase (GAD). GAD berperan dalam membuat neurotransmitter yang disebut gamma-aminobutyric acid (GABA), yang membantu mengontrol pergerakan otot.

Diperkirakan bahwa sistem kekebalan pada orang dengan sindrom orang kaku secara keliru menyerang enzim GAD, yang menurunkan jumlah GABA dalam tubuh.

Peran pasti yang dimainkan GAD dalam perkembangan dan memburuknya sindrom orang kaku tidak sepenuhnya dipahami. Nyatanya, ada orang dengan sindrom tersebut yang tidak memiliki antibodi terhadap GAD yang dapat dideteksi.

Apa saja gejala stiff-person syndrome?

Gejala sindrom orang kaku bisa memakan waktu beberapa bulan hingga beberapa tahun untuk berkembang. Beberapa pasien tetap stabil selama bertahun-tahun; lainnya perlahan memburuk.

Pada kebanyakan orang dengan stiff person syndrome, bagian otot tubuh dan perut akan menjadi kaku dan membesar. Gejalanya meliputi nyeri, kekakuan otot, dan rasa tidak nyaman yang menyakitkan.

Awalnya, rasa kaku dapat mereda. Tapi, seiring waktu, akan lebih banyak otot di seluruh tubuh Anda yang menjadi kaku termasuk lengan dan bahkan wajah. Saat kekakuan meningkat, beberapa orang akan memilih posisi bungkuk. 

Kadang-kadang, apabila kejang bisa cukup parah hingga anggota tubuh terkilir, patah tulang, atau menyebabkan jatuh yang tidak terkendali.

Kejang dapat terjadi tanpa alasan atau dapat dipicu saat penderita dihadapkan pada suara yang tidak terduga atau keras, sentuhan fisik, lingkungan yang dingin, atau peristiwa stres yang menimbulkan respons emosional.

Bagaimana stiff-person syndrome didiagnosis?

Gejala sindrom orang kaku mirip dengan kondisi lain seperti tetanus, multiple sclerosis, dan distrofi otot. Biasanya, tenaga kesehatan akan memastikan diagnosisnya dengan melakukan, tes darah, elektromiografi (EMG), suntik tulang belakang.

Pengobatan untuk penderita

Sebenarnya tidak ada obat untuk sindrom ini, tetapi obat-obatan dapat meringankan gejalanya. Misalnya, penggunaan obat anti kejang dapat mengurangi rasa sakit. Sesekali juga dokter akan memberikan resep anti-inflamasi, kortikosteroid hingga obat imunoglobulin yang dapat membantu menurunkan kepekaan terhadap pemicu cahaya atau suara, berpotensi membantu mencegah jatuh atau kejang.

“Jika tidak diobati, penyakit ini dapat menyebabkan gangguan parah pada kehidupan sehari-hari,” kata Dr Emile.

Pilihan non-pengobatan yang efektif (diberikan bersamaan dengan pengobatan) termasuk terapi fisik, pijat, terapi air, terapi panas, akupunktur dan lain-lain.

Dion sendiri mengatakan dia telah berjuang dengan kesehatannya untuk sementara waktu, mengatakan dia memiliki tim profesional medis yang hebat dan dukungan anak-anaknya.

“Saya bekerja keras dengan terapis kedokteran olahraga saya setiap hari untuk membangun kembali kekuatan dan kemampuan saya untuk tampil lagi,” katanya. 

Untuk pemain seperti Dion, suara keras dan cahaya terang bisa menjadi pemicu kejang otot.

“Ini adalah penyakit yang sangat menantang yang mungkin merugikannya jika tidak ditangani secara agresif, tepat waktu, dan tepat,” kata Dr Emile.

Cek Berita dan Artikel yang lain di Google News

Sumber : JIBI/Bisnis.com